Fetus in fetu: caso clínico estudiado con tomografía tridimensional / Fetus in Fetu: clinical case studied with three-dimensional tomography

Antecedentes: Fetus in fetu (FIF) es una rara anomalía congénita de gemelos monocigotos asimétricos, donde el gemelo parásito se desarrolla anormalmente dentro del cuerpo del gemelo huésped. Actualmente hay menos de 200 casos reportados a nivel mundial siendo este el segundo caso en Honduras. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente masculino, recién nacido a término en la sala de maternidad del Hospital San Felipe, quien a su nacimiento se observó distensión abdominal, hernia umbilical, hernia inguino-escrotal izquierda y tumoración en el hipocondrio izquierdo por lo que se decide realizar una radiografía anteroposterior toracoabdominal revelado un tumor en la región izquierda del abdomen con presencia de calcificaciones. Se refiriere al Hospital Escuela Universitario donde se le efectuó un ultrasonido abdominal total con reporte de masa heterogénea de 5 cm3 de volumen con componente cálcico en su interior, que tuvo que ser correlacionada con tomografía axial computarizada con reconstrucción 3D dando como resultado masa heterogenia con huesos axiales y apendiculares en su interior compatible con FIF. Se realizó intervención quirúrgica con resección de tumoración retroperitoneal y sus anexos sin secuelas ni complicaciones por lo cual se da alta médica. Conclusión: Aunque el FIF es una enfermedad muy rara, el tratamiento de elección será la resección de la masa y su pronóstico es favorable cuando la masa se ubica en el área retroperitoneal. Se puede observar que la tomografía tridimensional es una técnica de imagen útil para la diferenciación entre un FIF y un teratoma en el diagnóstico preoperatorio...(AU)

Gemelo heterópago / Heteropagus Twins

Los gemelos parásitos o heterópagos son aquellos unidos asimétricos con partes deformes del parásito que se unen en diferentes regiones del gemelo normal (autosite), del cual depende para su soporte nutricional y crecimiento. Presentamos el caso de un gemelo heterópago con las extremidades inferiores y rudimentos de las superiores del parásito unidas al periné y glúteo derecho del autosite. Aunque no compartían órganos pélvicos, la compresión extrínseca de estructuras óseas del parásito causaron estenosis del recto, lo que obligó a la corrección quirúrgica. Los estudios por imágenes permitieron planificar la cirugía, lo cual facilitó la separación exitosa y lograr la sobrevida del paciente con muy buena calidad de vida. A pesar de ser reportados desde épocas ancestrales, aún generan gran interés debido a la variabilidad en su presentación clínica y al desconocimiento en su etiopatogénesis.

Heteropagus or "parasitic" twins are asymmetric conjoined twins in whom the tissues of a severely defective twin (parasite) are dependent at variable sites of the other intact twin (autosite) for nutritional supply and growth. Here we present the case of heteropagus twins. The parasite possessed two lower limbs and rudimentary upper limbs attached to the perineum and right buttock of the autosite. Although they did not share pelvic organs, the external compression of the parasite ́s skeletal structures caused rectum stenosis on the autosite, which required surgical treatment. Imaging studies allowed presurgical planning for the twins ́ successful separation with good survival and quality of life of the autosite. Although heteropagus twins have been described since ancient times, they still generate great interest due to the varying clinical manifestations and lack of knowledge on their pathogenesis

Enfoque de las gestaciones múltiples de diagnóstico difícil durante la autopsia perinatal / Approach to Perinatal Autopsies in Multiple Gestations with Difficult Diagnoses / Enfoque das gestações múltiplas de diagnóstico difícil durante a autopsia perinatal

Resumen Introducción: Durante el examen de pediatría, genética, ecográfico o de anatomía patológica de fetos de gestaciones gemelares, suelen aparecer interrogantes en el diagnóstico diferencial, especialmente cuando los casos se asocian con maceración, malformaciones o duplicación de estructuras. Objetivo: Proponer un algoritmo para el enfoque de la autopsia perinatal en gestaciones múltiples de difícil diagnóstico. Materiales y Métodos: Estudio observacional descriptivo del universo de gestaciones gemelares vistas en el Departamento de Patología del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) entre 2007 y 2013. Definimos como "gestación múltiple de difícil diagnóstico" aquella en la que el examen del (de los) feto(s) planteó uno de los diagnósticos diferenciales: feto macerado/evanescente, gemelo siamés, fetus in fetu, feto acárdico o teratoma congénito. Se realizó el estudio anatomopatológico y junto con la literatura revisada, los gemelos se analizaron y clasificaron según el algoritmo propuesto. Resultados: Hubo 59 casos de gestaciones gemelares en las que al menos uno de los fetos requirió autopsia perinatal. Las principales causas de muerte fueron las infecciones ascendentes seguidas del síndrome de transfusión feto-fetal. Como gestaciones múltiples de difícil diagnóstico observamos tres fetos acárdicos y ocho fetos macerados. Se aplicó el algoritmo propuesto en este artículo. Conclusiones: El diagnóstico en las gestaciones gemelares puede ser en ocasiones difícil. Identificamos los aspectos más importantes a tener en cuenta de la historia clínica y de la autopsia perinatal para llegar al diagnóstico definitivo. Desarrollamos un algoritmo para ser aplicado en estas circunstancias durante las autopsias perinatales.

Abstract Introduction: During pediatric, genetic, sonographic, or pathological anatomy examination on complicated twin gestational fetuses, questions arise concerning differential diagnosis, especially when cases are associated with malformations, maceration of several months duration, or complex structural duplications. Objective: To propose an algorithm for approaching perinatal autopsy in complicated multiple gestations. Materials and Methods: Descriptive observational study on twin gestations seen in the Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) in 2007-2013. We defined "complicated twin gestation" as one in which an examination of the fetus or fetuses raised one of the following differential diagnoses: macerated fetus, conjoined fetuses, fetus in fetu, acardiac fetus, or congenital teratoma. An anatomopathological study was performed and twins were classified according to the proposed algorithm. Results: Analysis of 59 cases in which at least one fetus required a perinatal autopsy. The leading causes of death were ascending infections and fetal-twin transfusion syndrome. Among complicated multiple gestations we observed eight fetuses including three acardiac macerated fetuses. We applied the algorithm proposed in this article. Conclusion: Diagnosis in twin pregnancies can sometimes be difficult. We identify the most important aspects of medical records and perinatal autopsy to be considered in reaching a definitive diagnosis; we develop an algorithm to be applied in these circumstances.

Resumo Introdução: Durante o exame de pediatria, genética, ecográfico ou de anatomia patológica de fetos de gestações gemelares, costumam aparecer interrogantes no diagnóstico diferencial, especialmente quando os casos se associam com maceração, com malformações ou com duplicação de estruturas. Objetivo: Propor um algoritmo para o enfoque da autopsia perinatal em gestações múltiplas de difícil diagnóstico. Materiais e Métodos: Estudo observacional descritivo do universo de gestações gemelares vistas no Departamento de Patologia do Hospital Universitário San Ignacio (HUSI) entre 2007 e 2013. Definimos como "gestação múltipla de difícil diagnóstico" aquela na que o exame do(s) feto(s) apresentou um dos diagnósticos diferenciais: feto macerado/evanescente, gêmeo siamês, fetus in fetu, feto acárdico ou teratoma congênito. Realizou-se o estudo anatomopatológico e junto com a literatura revisada, os gêmeos se analisaram e classificaram segundo o algoritmo proposto. Resultados: Houve 59 casos de gestações gemelares nas que pelo menos um dos fetos requereu autopsia perinatal. As principais causas de morte foram as infeções ascendentes seguidas da síndrome de transfusão feto-fetal. Como gestações múltiplas de difícil diagnóstico observamos três fetos acárdicos e oito fetos macerados. Aplicou-se o algoritmo proposto neste artigo. Conclusões: O diagnóstico nas gestações gemelares pode ser em ocasiões difícil. Identificamos os aspectos mais importantes a ter em conta da história clínica e da autopsia perinatal para chegar ao diagnóstico definitivo; desenvolvemos um algoritmo para ser aplicado nestas circunstâncias durante as autopsias perinatais.

Embarazo gemelar parápago diencéfalo / Twin pregnancy parápago diencéfalo

Introducción: Los gemelos unidos son monocigóticos, monoamnióticos, monocoriales, unidos por alguna región anatómica, resultado de una división incompleta del disco embrionario que ocurre después del día 13 de la concepción, es raro...

Introduction: The conjoinet twins are monozygotic, monoamnioticos, monochorionic joined by so meanatomical region. the result of anin complete division of the embryonic disc that occut after the 13th day of conception, is rare...

Manejo de gemelos unidos: experiencia con nueve casos en Medellín, Colombia / Management of conjoined twins: experience with nine cases in Medellín, Colombia

Introducción y metodología: los gemelos siameses son una anomalía muy rara, que ha generado gran interés por el reto que plantea la complejidad de su manejo. Se presenta la experiencia obtenida al respecto durante 40 años en la Sección de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia, con base en la revisión de las historias clínicas y los archivos personales de los cirujanos de dicha Sección. Resultados: entre 1970 y 2010 se presentaron nueve casos de gemelos siameses, seis de ellos en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl y tres en el Instituto de los Seguros Sociales. La distribución fue: tres pares de gemelos asimétricos (parásitos) y seis de gemelos simétricos, a saber: dos de toracoonfopagos, dos de onfaloxigopagos, uno de isquiopagos y uno de pigopagos. Discusión y conclusiones: la separación de los gemelos siameses es de muy rara ocurrencia en la práctica de la cirugía pediátrica. Por esto es importante que las experiencias sean compartidas y publicadas para mejorar los resultados a corto y largo plazo. La experiencia con estos complejos pacientes nos ha dejado enseñanzas como la importancia del diagnóstico prenatal apropiado, del enfoque preoperatorio certero, de la planeación rigurosa del acto quirúrgico y del seguimiento postoperatorio minucioso.

Introduction and methodology: Conjoined twins are a rare anomaly that has generated a great deal of interest because of its complex management. We present the experience achieved during 40 years at the Section of Pediatric Surgery, University of Antioquia, in Medellin, Colombia. Results: In the period between 1970 and 2010, nine cases of conjoined twins were treated by our group, six of them at Hospital Universitario San Vicente de Paúl and three at the Social Security Institute. Their distribution was as follows: three pairs of asymmetric twins (parasites); two pairs of thoracoonphalopagus, two pairs of omphaloxigopagus, one pair of pygopagus and one pair of ischiopagus. Discussion and conclusions: Separation of conjoined twins is a rare situation in the practice of pediatric surgery. Therefore, it is important to share and publish the experience achieved in order to improve the short and long-term outcomes. Our experience has taught us the importance of proper prenatal diagnosis, safe preoperative approach, judicious planning of surgery and rigorous postoperative follow-up.

Manejo anestésico y hallazgos radiológicos en siameses craneópagos durante resonancia magnética / Anesthetic management and radiological findings in craniopagus conjoined twins on nuclear magnetic resonante

Los siameses tienen una prevalencia demasiado baja, pero cuando se presenta un caso, es importante contar con un grupo humano multidisciplinario, conformado por anestesiólogo, radiólogo, pediatra y especialistas de las áreas quirúrgicas según el tipo de siameses. Así mismo, es fundamental estudiar todas las implicaciones fisiológicas, farmacodinámicas y anatómicas del caso; entre ellas, la circulación cruzada. Todo esto, con el fin de procurar una planificación adecuada que permita el mejor resultado posible. El presente es un reporte de caso de siamesas craneópagas de 3 días de vida programadas para resonancia magnética.

The prevalence of conjoined twins is extremely low, but whenever a case occurs, it is of the utmost importance to have a multidisciplinary team consisting of an anesthesiologist, a radiologist, a pediatrician, and specialists in various surgical areas, depending on the type of conjoined twins. Likewise, it is critical to consider all the physiological, pharmacodynamic and anatomical implications, including cross circulation. The goal is to plan appropriately in order to enable the best possible result. This report is intended to present a case of 3 day-old craniopagus conjoined female twins scheduled for nuclear magnetic resonance (MRI).

Registro de un Monstruo Diprósopo de Tiburón Azul (Prionace glauca) en Chile / Record of a Diprosopus Monster of Blue Shark (Prionace glauca) from Chile

Un espécimen de siameses de tiburón azul, Prionace glauca, fue recolectado durante actividades de pesca en el norte de Chile. Según una clasificación basada en el grado de duplicación y el sitio de fusión de los gemelos, el espécimen corresponde a un monstruo del tipo diprósopo tetroftalmo. El individuo tiene una duplicación craneofacial parcial con presencia de cuatro globos oculares e igual número de narinas. Las cavidades orales están interconectadas convergiendo en una única faringe. El tronco es simple; la columna presenta lordosis torácica y una torsión helicoidal en su porción caudal. Este es el primer reporte de siameses en condrictios chilenos y primer registro mundial de diprosopa en tiburones.

A conjoined twins specimen of blue shark Prionace glauca was collected during fishing activities in Northern Chile. According to a classification based on duplication degree and fusion site of the twins, it represents a monster of diprosopus tetrophthalmus type. The specimen has a partial craniofacial duplication with presence of four eyeballs and an equal number of nostrils. Oral cavities are interconnected, converging in a single pharynx. The trunk is simple; the vertebral column presents thoracic lordosis and helical torsion in its caudal portion. This is the first Chilean record of conjoined twins to chondrichthyan and first world record of diprosopia in sharks.

Descripción de gemelos siameses de bubalus bubalis bubalis (Búfalo), Sucre, Colombia / Description of siamese twins of bubalus bubalis bubalis (Buffalo), Sucre, Colombia

El presente trabajo muestra el hallazgo de gemelos siameses de Bubalus bubalis bubalis (Murrah x Nili Ravi) en una la finca, dedicada a la explotación de esta especie de ganado y ubicada en el municipio de San Marcos, departamento de Sucre, Colombia. Los neonatos siameses se identificaron por las características externas con respecto al tipo de unión como isquiópagos sincéfalos. Se presentan datos de la necropsia y se describen órganos y estructuras internas de los animales.

Siameses: reporte de un caso / Conjoined twins: a case report

El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 por ciento, y los monocigóticos, que son alrededor del 30 por ciento. En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado. El objetivo de este trabajo es presentar un caso infrecuente de gemelas unidas o siameses toraco-onfalópago. Se comenta la literatura revisada.

Twin pregnancy has been seen with great interest and, as it is well-known, two types exist; the fraternal or dizygotic twins, that represent 70 percent, and the monozygotic ones, which are around 30 percent. Sometimes the monozygotic twins do not separate completely and the so-called joined or connected twin take place, and they are classified according to the anatomical region that joins them, from two well-developed, independent and symmetrical individuals, joined by a small superficial connection, to those which are just represented by mutually adhered parts of the body or included in a more-developed guest. The objective of this work is to present an infrequent case of thoraco- omphalopagus conjoined twins. It is commented on the reviewed bibliography.